Hier findet ihr Antworten zu wichtigen Fragen rund um AGS. Wie reagiert man bei Unfall oder Krankheit, Infos zu Impfung Organspende und Notfällen etc. 

Krankheit und Unfall mit AGS

Wenn ein Patient mit AGS erkrankt, einen Unfall erleidet oder operiert werden muss, ist es wichtig in jedem Fall der behandelnde Spezialist  (Endokrinologe)  zu kontaktieren, um die Hydrocortison Dosis an die aktuelle Situation anpassen zu können. Jeder Patient mit einem AGS sollte eine entsprechende  SOS-Kapsel  oder ein Notfallausweis, mit der Diagnose und der laufenden Therapie, immer mit sich führen und die wichtigsten Kontaktpersonen müssen wissen, dass es diesen Ausweis gibt (nicht aber die Diagnose).
Weiter besteht die Möglichkeit für eine Reise ins Ausland vom behandelnden Endokrinologen ein Rezept für das das Injektionspräparat Solu-Cortef 100mg anzufordern.

Folgende Faustregeln können angewendet werden:

• Bei leichten Infekten ohne hohes Fieber und gutem körperlichen Zustand des Patienten (z B. Schnupfen oder leichter Husten) ist eine Erhöhung  der  Hudrocortisondosis nicht erforderlich.
• Bei Erkrankungen, die die normale Aktivität des Kindes beeinflussen und es erforderlich machen, dass das Kind wenige Tage von der Schule zuhause bleiben muss (z. B. tiefe Luftwegsinfektionen, Viruserkrankungen etc.) ist es empfohlen, jede Dosis von Hydrocortison zu verdoppeln, je nach Fieberstand zu verdreifachen. Der behandelnde Arzt sollte kontaktiert werden.
• Erkrankt der Patient schwerer, besonders bei massivem Erbrechen und Durchfall, muss jede Dosis von Hydrocortison auf das     3 - 5 fache gesteigert werden. Wird das Medikament erbrochen muss das Hydrocortison intramuskulär gespritzt werden. Besonders Patienten mit einem AGS mit Salzverlust können ohne entsprechende Therapie sehr rasch kritisch krank werden und sogar in eine lebensbedrohliche Situation kommen.
  Eine vorschnelle oder eine höhere Hydrocortisondosis hat für den Patienten keine negativen Auswirkung - ein zu langes Zögern kann jedoch rasch zu einer kritischen Situation führen. Der behandelnde Spezialist (Endokrinologe) sollte auf jeden Fall verständigt werden.
• Wenn ein Patient mit AGS einen schweren Schock erleidet oder bewusstlos wird, muss umgehend ein Cortisonpräparat intravenös verabreicht werden ohne dass man die Ursache der Bewusstlosigkeit kennt. Es sollte umgehend die Ambulanz/ Notarzt verständigt werden.
• Bei jeder Operation eines Patienten mit AGS, die eine Vollnarkose erfordert muss bereits vor der Operation die Hydrocortisondosis erhöht werden. Der behandelnde Endokrinologe sollte auf jeden Fall um die Erstellung eines genauen Therapieprotokoll gebeten werden.
• Zahnbehandlungen mit lokaler Narkose erfordern in der Regel keine Erhöhung der Hydrocortisondosis. Der Zahnarzt sollte jedoch von der AGS Diagnose informiert sein.
• Alle Ärzte, die einen Patienten mit AGS behandeln sollten von der Diagnose Adrenogenitales Syndrom informiert sein, unmissverständlich und nicht nur die Abkürzung "AGS". Einige Ärzte sind mit der Abkürzung für diese Erkrankung und auch mit den wesentlichen Richtlinien der Therapie nicht unbedingt vertraut, da sie nur  Patienten mit dieser Hormonstörung behandeln. Deshalb ist es zwingend erforderlich, dass Patienten mit AGS einen Notfallausweis besitzen und diesen immer mitführen. Der Notfallauswies sollte auch die Erreichbarkeit des betreuenden Endokrinologen beinhalten.

(Aus „Informationsbroschüre für Eltern“ von Arbeitsgruppe Pädiatrische Endokrinologie und Diabetologie APED,
von Prof. Dr. med. P. Mullis eingesehen und für die Nutzung erlaubt.)

Impfungen Kinder

Alle Impfungen können ohne weiteres vorgenommen werden. Es wird empfohlen, die Impfungen gegen Diphterie, Wundstarrkrampf, Kinderlähmung , Masern und Mumps durchzuführen.

AGS Kinder sind nicht anfälliger für Infektionskrankheiten als andere Kinder. Übermässige Schutzvorkehrungen vor Ansteckung sind daher nicht notwendig. Allerdings kann es bei AGS Kindern durch die Störung des Hormonhaushaltes leichte zu Komplikationen kommen, besonders wenn die Hydrocortisondosis nicht erhöht wird.

Impfungen Erwachsene

Einzelne Impfungen müssen auch von Zeit zu Zeit aufgefrischt werden. Das BAG empfiehlt auf www.sichimpfen.ch die routinemässige Auffrischimpfung gegen Diphterie und Wundstrarrkrampf. Aber auch ein fehlender Basisschutz oder unvollständige Impfungen sollten unbedingt nachgeholt werden. Hier ist vor allem die Impfung gegen Masern, Mumps und Röteln wichtig.

Blutspende

AGS Patienten dürfen leider auch bei optimaler medikamentöser Therapie kein Blut spenden. Um dem Körper die notwendigen Voraussetzungen für die Bewältigung des grossen Blutverlustes zu schaffen, müsste bereits vor dem Blutspenden die Dosierung des Glukokortikoids um ein Mehrfaches erhöht werden. Dies wiederum ist für die Qualität des Blutes nicht optimal und kann bei Empfängern zu unbeabsichtigten Reaktionen führen. 

(Die Anfrage der Präsidentin von AGS Schweiz, bezüglich Blutspende von AGS-Patienten, wurde freundlicherweise von Dr. med. Beat M. Frey FMH Hämatologie / Onkologie / Innere Medizin, Leiter Zürcher Blutspendedienst beantwortet.)

Organspende
Eine Organ- und Gewebespende bei AGS-Patienten ist nicht ausgeschlossen. Die Transplantation der Lunge, Leber, des Dünndarms, eventuell des Herzens ist bei Vorliegen eines AGS, je nach Stadium der Erkrankung durchaus möglich.
Sollte eine Einverständniserklärung des Verstorbenen oder dessen nächsten Angehörigen vorliegen, werden die Organe von dem Intensivmediziner beurteilt. Der Spender sollte seine Krankheit auf dem Spenderausweis aufführen. Detailliertere Informationen und die Spenderkarte können unter www.swisstransplant.org angefordert werden.
                                                 (Die Anfrage der Präsidentin AGS Schweiz, bezüglich Organspende von AGS-Patienten, wurde freundlicherweise von PD Dr. Franz F. Immer,                                                   in Rücksprache mit einem weiteren Transplantationskollegen beantwortet.)

Notfallkette / Notfallarmband

Sobald ein Kind den eigenen Schulweg bestreitet ist eine Notfallkette oder ein Notfallarmband mit allen Informationen rund um AGS sinnvoll. Diese können unter folgendem Link bestellt werden:

www.germann-medical.ch

SOS Ausweis

Es empfiehlt sich im Portemonnaie oder der Tasche einen SOS Ausweis mit Notfallnummern mit zu Tragen. Hier findet ihr eine Idee, wie ein solcher Ausweis aussehen könnte:

www.glandula-online.de/brauche-ich-einen-notfallausweis